Epilepsili çocukların yaklaşık % 2'si West sendromundan muzdariptir. West sendromunun genel yaygınlık oranı on yaşın altındaki 10.000 çocuk başına ikidir. Sendroma neden olan beyin hasarı veya tedaviden kaynaklanan yan etkiler nedeniyle, çocukların yaklaşık yüzde beşi beş yaşına gelmeden önce ölür.
West sendromu neden olur?
Uzmanlar West Sendromunun temel nedeninin, beyinsapı ile korteks arasında anormal etkileşimden kaynaklandığını düşünüyor.
Bu anormal etkileşim ise genellikle doğum öncesi bebek anne karnındayken, doğum sırasında veya doğumdan sonra beynin hasar görmesi yahut yaralanması ile ortaya çıkar. Yenidoğanlarda ve bebeklerde merkezi sinir sisteminin henüz olgunlaşmamış olmasının da, bunun sendromunun gelişiminde önemli rolü olduğu düşünülmektedir.
Doktor, hastadaki fiziksel ve psikolojik belirtileri değerlendirir. EEG beynin elektriksel aktivitesini kontrol eden bir cihazdır. West sendromu teşhisi EEG testi ile yapılır.
West sendromlu çocuklarda EEG testindeki görüntüler her zaman anormaldir, ancak bazen de bu anormallik yalnızca uyku sırasında çekilen EEG'de görülür.
West sendromu belirtileri
West sendromunun en yaygın belirtileri, epilepsi nöbeti geçirme ve kasılmadır. West sendromu vücut, kol, bacaklar ve başın aniden kaskatı kesilmesi olarak ilk belirtisini verir. Nöbetler genellikle uyanıkken yaşanır, nadir de olsa uyku esnasında da nöbet geçirilebilir.
West sendromu dediğimiz infantil spasm nöbetlerinde, erken aylardan itibaren bebek uykuya dalarken veya uyku esnasında, tüm vücudu ile irkilir.
Baş, karın üzerine bükülür kollar açılır, çocuk adeta selam verir. Bu nöbetler 1 günde çok sayıda olabilir. West sendromu nöbeti uykuya dalarken, uykuda, uyanırken ve gündüz de olur ve devam eder. Sıklıkla nörolojik gelişimi geridir. Geç konuşur, geç yürürler. Sıklıkla kafa çevresi küçüktür.
Fiziksel ve zihinsel gelişimde gecikme de sendroma eşlik edebilir. Zeka geriliği de West sendromunun olası belirtilerindendir.
Nöbet geçirirken veya nöbet sonrasında bebekler ağlayabilir. Her nöbet yalnızca bir saniye ya da iki saniye sürer, ancak genellikle bir seri halinde birbirine yakın aralıklarla gerçekleşir.
West sendromu tedavisi
West sendromunun günümüz tıbbi koşullarında tedavisi mümkün olmadığından, tedavi, yaşam kalitesini yükseltme üzerinedir.
Tedavi, prednisone, benzodiazepinler ve vitamin B-6 içerebilen birkaç farklı ilacın kombinasyonunu içerir. Tedavinin amacı, olumsuz yan etkileri en aza indirgemek için ilaç sayısını olabildiğince düşük tutarak nöbet sıklığını azaltmaktır.
İlaç tedavisinden başka sendrom için olası diğer tedaviler de mevcuttur. Ketojenik diyet uygulaması da epileptik rahatsızlığı olan bazı kişilerde tedaviye yardımcı olabilmektedir.
Karbonhidrat bakımından düşük bir diyet türü olan ketojenik diyet, yağ ve protein bakımından zengin besinler içermektedir.
Son çare olarak fokal kortikal rezeksiyon olarak adlandırılan bir ameliyat uygulaması yapılır, burda nöbetlerin ortaya çıktığı beynin bulunduğu alan beyinden çıkarılır.
Fokal kortikal rezeksiyon diğer tedaviler başarısız olduğunda ve sadece beynin diğer önemli alanlarına zarar vermeden beyin dokusunun çıkarılması mümkünse gerçekleştirilen bir yöntemdir.
İstatistikler, West sendromu olan çocukların yaklaşık yüzde 50'sinde ilaç kullanımı ile epilepsi belirtileri engellenebiliyor diye göstermektedir. İHA
